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By Professor Dr. med. Hartwig Heyck, Privatdozent Dr. med. Gerhard Laudahn (auth.)

ISBN-10: 3642474292

ISBN-13: 9783642474293

ISBN-10: 3642474314

ISBN-13: 9783642474316

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S. 327) clarf iiber clie hier bestehende Cnklarhcit der Diagnose nicht hinweggetiiuscht werden. Bei elf sporaclischen ~piitmyopathien muskcldyt-;trophieahnliehen Verlaufs konnten wir mittel;; aller uns zur Verfugung 2 ITi'Y'L'k/Landahll. :\lYOVHthit'll 18 1. Klassifikation und Klinik del' pl'oximalen Formen [Lit. S. 106 stehenden untenmehungsmethoden keine Diagnose stellen, die Patienten spraehen aueh auf Behandlung mit Cortieosteroiden nieht an. Zum Teil mag es sieh urn Krankheitsbilder handeln, die erst in jiingster Zeit durch den Einsatz del' Elektro· nenmikroskopie bekannt geworden sind, wie die "Nemaline"- und Riesenmitochondrien-Myopathien.

Erkrankt sind die beiden Bruder links (9 Jahre) und Mitte (8 Jahre). Beide sind ausgepriigt oligophren. Man beachte auch die Genu-valgum-Stellung. 6 Dmp. T yp Duchenne. Gleicher Patient wie Mitte Abb. 5, 3 Jahre spiiter. Er ist nicht mehr allein stehfiihig und kann auch den Kopf nicht aufrecht halten keiten, was besonders fiir die Ellenbogenkontrakturen beim Rollstuhlpatienten gilt , indem diese bei fehlender Kraft in den Oberarmen dadurch ihre Hande noch besser gebrauchen konnen. Manchmal sind bei schwersten Kontra kturen einzelner Gelenke andere Gelenke vollkommen verschont.

Immer mehr haben die Patienten Miihe, Treppen zu steigen und aus sitzender oder gebeugter SteHung hochzukommen. Die Pradilektion vorwiegend der Haltefunktion (vgl. S. -Kranke noch sehr viel langer imstande sind, mit einem Dreirad oder Fahrrad zu fahren als zu gehen. Der seltener auch mit einem positiven Trendelenburgschen Zeichen (= Schwache der Mm. glutaei medius) verbundene watschelnde Gang erweckt manchmal zuerst den Verdacht einer Huftluxation, was bei Erkrankung im Kleinkindesalter auch vorkommen kann, wenn eine sehr friihe Schwache der Beckenmuskulatur die Fixierung des Femurkopfes in dcr Gelen kpfanne nicht gewahrleistet.

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Die progressiv-dystrophischen Myopathien by Professor Dr. med. Hartwig Heyck, Privatdozent Dr. med. Gerhard Laudahn (auth.)


by Edward
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